Multipl miyelom nədir?

Çox miyelom (həmçinin sadəcə miyelom adlanır) sümüklərdə və bədənin digər bölgələrində inkişaf edən nadir bir qan xərçəngi növüdür. Miyelom hüceyrələri bədən funksiyalarını poza bilən (böyrək funksiyası kimi) çox miqdarda miyeloma zülalları ifraz edir. Miyelom hüceyrələri həmçinin yüksək kalsium səviyyələrinə, sümük ağrısına, zəifləmiş sümüklərə və sümük qırıqlarına səbəb olan sümük toxumasını məhv edə bilər. Miyelom hüceyrələri plazmasitoma adlanan şişlər əmələ gətirə bilər . Nadir hallarda bəzi insanlarda yalnız bir şiş inkişaf edir , bu da soliter plazmasitoma adlanır. İnsanlarda müxtəlif sümüklərdə və ya bədənin müxtəlif bölgələrində çoxlu plazmasitomalar ola bilər. Yaşlılıq (65 yaş və yuxarı) çoxlu miyelomun inkişaf riskini xeyli artırır. Kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir və birinci dərəcəli qohumlarda iki-üç dəfə daha çox rast gəlinir.

Multipl miyeloma nə səbəb olur?

Bir çox insan niyə xərçəngə tutulduqları ilə maraqlanır. Həkimlər xərçəngli miyelom hüceyrələrinin əmələ gəlməsinə səbəb olan şeyləri dəqiq bilmirlər. Həkimlərin bildiyi budur ki, miyelomalar və digər xərçənglər çox vaxt hüceyrələrdə anormallıqlar (mutasiyalar) ilə başlayır və bu, hüceyrələrin nəzarətsiz böyüməsinə imkan verir. Bu tip mutasiyalar adətən ailələrdən keçir (irsi mutasiya). Onlar özbaşına və yalnız şiş hüceyrələrində olurlar. Yenə də, başqa bir ailə üzvünün də miyeloması varsa, miyelom riskiniz daha yüksək ola bilər. Mutasiya, hüceyrələrin genlərində baş verir. Genlər hüceyrələrdə yeni hüceyrələr yaratmaq və hüceyrələrin necə davranmasına nəzarət etmək üçün “təlimatları” daşıyırlar. Bir gen mutasiyası faydalı, normal plazma hüceyrələrini, zərərli xərçəngli miyelom hüceyrələrinə çevirə bilər. Plazma hüceyrələri nədir? Plazma hüceyrələri immun hüceyrə növü olan B hüceyrələri adlanan ağ qan hüceyrələrindən gəlir. Plazma hüceyrələri infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparır. Bunu antikorlar (həmçinin immunoqlobulinlər [Ig] adlanır) yaratmaqla edirlər. Antikorlar qana və digər bədən mayelərinə salınan zülallardır ki, orqanizminizdəki mikrobları tapıb öldürür. Digər sağlam hüceyrələr kimi, plazma hüceyrələri də böyüyür və sonra yeni hüceyrələr yaratmaq üçün bölünür. Bədənin onlara ehtiyacı olduğu üçün yeni hüceyrələr yaranır. Plazma hüceyrələri qocaldıqda və ya zədələndikdə ölürlər – bu normal və təbii bir prosesdir. Ancaq xəttin bir yerində, plazma hüceyrəsini miyeloma hüceyrəsinə çevirən genetik dəyişikliklər baş verir. Miyelom hüceyrələri, sağlam plazma hüceyrələrindən fərqli olaraq, ehtiyacı olmayan və köhnə və ya zədələndikdə tez ölməyən, getdikcə daha çox yeni miyelom hüceyrələri yaradır. Miyelom hüceyrələri özlərinin milyonlarla eyni nüsxəsini çıxarmağa davam edir. Onlar sümük iliyi boyunca yayıla bilər və ya sümük iliyindən kənarda bir və ya bir neçə ləkədə bir yığın (kütlə) halına gələ bilər. Bu kütlələr böyüdükcə ətrafdakı sümüyü məhv edə bilər. Miyelom hüceyrələri, normal plazma hüceyrələri kimi, antikorlar da əmələ gətirir. Lakin miyelom hüceyrələri tərəfindən yaradılan antikorların hamısı bir növ antikorun surətləridir. Bunlara monoklonal zülallar, M-zülallar və ya M-sünbüllər deyilir. Miyelom hüceyrələri M-zülallarını bədəndəki müəyyən bir mikroba cavab olaraq deyil, nəzarətsiz istehsal edir. M-zülalları infeksiyalarla mübarizə aparmağa kömək etmir.

Miyeloma növləri?

Miyelomun iki əsas növü var: Simptomatik (aktiv) və yanan .

Simptomatik mielom

Simptomatik (və ya aktiv) mielom simptomlara səbəb olur və ya orqanlara təsir göstərir. Ümumi simptomlar arasında sümük ağrısı, tez-tez infeksiyalar, yorğunluq və s. Semptomlara səbəb olan miyeloma müalicə edilməlidir. Semptomlar, miyelomun müalicəsi üçün yeganə siqnal deyil. Müəyyən laboratoriya testlərinin nəticələri də müalicəyə başlamaq vaxtının gəldiyini göstərir. Bu testlər sümük iliyində yüksək səviyyədə M-protein olduğunu, həmçinin böyrək problemlərini, sümük lezyonlarını, qan dövranında çox kalsium və ya çox az qırmızı qan hüceyrəsi olduğunu və miyelomun digər əlamətlərini müəyyən edə bilər.

Asemptomatik Mielom

Miyelom simptomlara səbəb olmadıqda və dərhal müalicə tələb etmədikdə, buna asemptomatik mieloma deyilir. Asemptomatik mieloması olan insanlarda qanda və sümük iliyindəki plazma hüceyrələrində M-protein var, lakin adətən çoxlu mielomlu insanlardan daha aşağı səviyyədədir. Asemptomatik mieloması olan insanların müalicəyə ehtiyacı yoxdur, lakin onlar çoxlu mieloma əlamətləri üçün mütəmadi olaraq yoxlanılır. Asemptomatik mielom bəzən çoxlu mieloma çevrilir. Lakin Asemptomatik mielom çoxlu mieloma çevrilməzdən əvvəl illərlə mövcud ola bilər.

Mieloma müalicəsi

Çox mieloma üçün tək tövsiyə olunan müalicə yoxdur – bir çox müalicə variantları var. Siz və həkimləriniz sizin üçün ən yaxşı müalicəni tapmaq üçün birlikdə çalışacaqsınız.

Standart müalicə

Mielomlu insanların əksəriyyəti bir neçə müalicənin birləşməsini alır. Bununla belə, mielomlu heç kim hər müalicəni almayacaq. Çox mieloma üçün standart müalicə tez-tez üç dərmanın birləşməsini əhatə edir (bəzən üçlü terapiya adlanır). Məsələn: VCD və ya VRD müalicəsi. • bir proteazom inhibitoru: velcade və ya karfilzomib • immunoterapiya dərmanı: siklofosfamid və ya lenalidomid • bir kortikosteroid: deksametazon Bunlar çoxlu mieloma üçün yeganə müalicə deyil. Məsələn, immunoterapiya dərmanı əvəzinə kimyaterapiya dərmanı istifadə edilə bilər. Həmçinin, üç dərman müalicəsinin ardınca kök hüceyrə transplantasiyası və ya başqa bir terapiya aparıla bilər. Bəzi insanlar dörd dərman müalicəsi alırlar. Adətən Daratumumab (anti CD 38 antikor) dördüncü dərman kimi əlavə edilir .

Şüa müalicəsi

Şüa müalicəsi soliter plazmasitomanın (miyelom hüceyrələrinin tək kütləsi) müalicəsi kimi istifadə olunur. Şüa müalicəsi, müəyyən bir sahəyə yüksək enerjili şüalar göndərən böyük bir cihaz vasitəsi ilə olur. Şüalar xərçəng hüceyrələrindəki genlərə zərər verir. Bu, ya xərçəng hüceyrələrini öldürür, ya da yeni xərçəng hüceyrələrinin yaranmasının qarşısını alır. Şüa müalicəsi, adətən bir neçə gün və ya həftə davam edən bir sıra müalicə tələb edir.

Cərrahiyyə

Çoxlu miyeloma müalicəsində cərrahiyyə nadir hallarda istifadə olunur, lakin sümüklərdəki qırıqları düzəltmək və ya miyeloma səbəbiylə onurğa beynini sabitləşdirmək üçün istifadə edilə bilər.

Kök hüceyrə transplantasiyası (Sümük iliyi transplantasiyası)

Xərçəng və onun müalicəsi xüsusilə yüksək dozalarda istifadə edildikdə sümük iliyindəki hüceyrələri zədələyə və məhv edə bilər. Kök hüceyrə transplantasiyası zədələnmiş və ya məhv edilmiş hüceyrələri sağlam kök hüceyrələrlə əvəz edir. Buna kök hüceyrə bərpası və ya sümük iliyi nəqli də deyilir. (Bu, ürək və ya ağciyər transplantasiyası kimi transplantasiya əməliyyatı deyil, çünki xilasedici hüceyrələr infuziya vasitəsilə köçürülür). Kök hüceyrə nəqli zamanı sümük iliyindəki xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün güclü kimyaterapiyadan istifadə edilir. Bunlar sağlam qan kök hüceyrələri ilə bərpa olunur, zamanla yeni qan hüceyrələri və sümük iliyi əmələ gətirir. Qanın kök hüceyrələri bütün növ yetkin qan hüceyrələrinə çevrilə bilər. Kök hüceyrə nəqlinin iki əsas növü var.Otoloji kök hüceyrə nəqli, sümük iliyini yenidən bərpa etmək üçün öz qan kök hüceyrələrindən istifadə edir. Allogenik kök hüceyrə nəqli başqa bir şəxsdən, (donor) gələn qan kök hüceyrələrindən istifadə edir. Otoloji kök hüceyrə transplantasiyası çoxlu miyeloma üçün ümumi bir müalicədir, lakin hər kəs üçün deyil. Kök hüceyrə transplantasiyası intensiv bir müalicədir. Həkimlər bu prosedurdan kimin faydalanacağına qərar verərkən bir çox amilləri nəzərə alırlar. Bu amillərdən bəzilərinə xəstənin ümumi vəziyyəti, həyati orqan funksiyası, xərçəng mərhələsi, əvvəlki müalicələr, digər tibbi vəziyyətlər, mövcud dəstəkləyici vəziyyət və əlavə amillər daxildir. Otolog kök hüceyrə nəqli ilə mieloma remissiya müddəti 2 və ya 3 dəfə uzadılır və bu müalicə standart olaraq hər xəstəyə təqdim edilməyə çalışılır.